CIRUGÍA CRANEOFACIAL

   

     
     
 

ANOMALIAS CRANEOFACIALES

 
     
 

CRANEOSINOSTOSIS

Craneosinostosis  se refiere a la fusión de una o más suturas de la bóveda craneana y/o de la base del cráneo. Estas pueden presentarse en forma aislada o ser parte de un síndrome. La incidencia de Craneosinostosis en general es de 1 en cada 1000 a 2500 nacidos vivos, de estos en 10 a 20% hay evidencia de herencia. Su etiología no es clara pero se piensa que se trata de la fusión de las suturas de la base de cráneo. El tipo de alteración en el cráneo depende de la sutura afectada. La  alteración será mayor si hay más de una sutura afectada o cuando esta involucrada la base craneana.

 
     
 

Escafocefalia

 
 

 

 
     
 

 
     
 

Craneosinostosis lambdoidea

 
 

  

 
 

 

 
     
 

 
     
     
 

Hay 90 síndromes asociados con Craneosinostosis. De los más frecuentes tenemos a la Enfermedad de Crouzon, Síndrome de Apert, Síndrome de Pfeiffer, Síndrome de Saethre Chotzen y Síndrome de Carpenter. Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son: aumento de la presión intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales, obstrucción respiratoria, pérdida de la audición y afección psicológica. 

El tratamiento debe realizarse tempranamente, esto es antes de los 12 meses de nacidos y el objetivo es descomprimir el cráneo y remodelarlo, obtener una baja de la presión endocraneana, prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental. Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o semanas de nacidos. Reoperaciones son frecuentes durante la infancia sobre todo si hay evidencia de hipertensión endocraneal. 

Dentro de las cirugías más frecuentemente realizadas tenemos, El avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la remodelación craneana y la descompresión posterior.

 
     
 

Síndrome de Pfeiffer

 
     
 

 
     
     
     
 

Enfermedad de Crouzon

 
 

 

 
 

     

 
                                                                    ANTES                              DESPUÉS  
 

     

 
 

 

 
     
 

FISURAS FACIALES 

Las fisuras faciales son hendiduras o defectos que comprometen tejidos blandos y/o tejidos óseos. Pueden ser uni o bilaterales y tener distintos grados de afectación. Su ocurrencia se calcula en 1.5 a 6 por 100.000 nacimientos. 

La etiología es incierta y se piensa que es de tipo multifactorial. Se han reportado factores ambientales predisponentes tales como infección (Virus Influenza, Protozoarios, Toxoplasma), radiación, alteraciones metabólicas maternas, ingesta de drogas, teratogenos, anticonvulsivantes, antimetabolicos, alquilantes, esteroides, y deficiencia de ácido fólico entre otras.

 
     
 

  

 
                                                                 Fisura 0-14                   Fisuras Múltiples  
     
 

Paul Tessier fue quien estableció que “Una fisura de Tejidos Blandos  corresponde a una Hendidura en la estructura Ósea”. Desarrollo en 1973 la clasificación de las hendiduras tomando como referencia anatómica  la orbita, la nariz y la boca. Esta fue complementada en por Kawamoto en 1976. Numeró las hendiduras del número 0 al 14 realizando un mapa topográfico de las líneas de la hendidura.  Los números bajos 0 – 7  son hendiduras faciales y los números altos 8 – 14 su extensiones craneales.  La presentación de las hendiduras es muy  variada, pueden ser solo faciales, facial y craneana o solo craneanas, uni o bilaterales, incluso un paciente puede tener un tipo de hendidura en un lado de la cara y otro diferente en el lado contralateral. Este tipo de hendiduras también son conocidas como “hendiduras raras” (diferentes a labio y paladar hendido).

 
     
 

 
     
 

El tratamiento es quirúrgico esta encaminado a preservar la función, la reconstrucción de los tejidos blandos y la restauración de los defectos óseos.

 
     
 

Fisura 7

 

 

           

 
     
 

 

 
     
 

HIPERTELEORBITISMO 

El Hiperteleorbitismo (HTO) es un signo (condición anatómica) y no un síndrome. Consiste en el aumento de la distancia interorbitaria (DIO).  La DIO se mide tomando los puntos más internos de las paredes orbitarias mediales. Esta varía importantemente con la edad, así tenemos que al nacimiento la distancia es de 15 a 16 mm., a los 12 años de 23 a 25 mm. y en los adultos es de 25 mm.  en la mujer y de 28 mm. en el hombre. 

Su etiología es debida a múltiples patologías: Fisuras Faciales, Meningoencefalocele, Craneosinostosis, Labio y Paladar Hendido, Tumores Mediales como Quiste Dermoide o Tumor Glial y Displasia Frontonasal o Craneofrontonasal.

 
       
 

 
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
 

Displasia Craneofrontonasal

Encefalocefe Frontonasal

 
     
 

El tratamiento quirúrgico depende de las características anatómicas de cada paciente en particular y de la edad a la cual se planea el procedimiento quirúrgico. En general se recomienda la medialización de órbitas a los 6 a 7 años cuando los gérmenes dentarios han descendido y haya poca probabilidad de lesionarlos. La rotación de hemicaras  puede realizarse a temprana edad sin embargo es recomendable entre los 5 a 7 años ya que los huesos faciales son más fuertes y así se evita las fracturas inadvertidas que complican la fijación de las osteotomías.

 
 

Hiperteleorbitismo

 
     
 

  

 
 

                                                            ANTES                                           DESPUÉS

 
 

 

 
     
 

MENINGOENCEFALOCELE

Es una herniación del contenido cerebral a través de un defecto en el cráneo. Cuando se hernia tejido cerebral se denomina Encefalocele, cuando se hernia la meninge se llama meningocele y cuando es de meninges y cerebro se llama meningoencefalocele. Su etiología se debe a un defecto del tubo neural. En Europa, América y Australia la entidad es rara. La mayor frecuencia de presentación se encuentra en los países asiáticos. 

Se presenta como una  masa uni o bilaterales suave y sésil, a veces pedunculadas de 1 a 10 cm. de diámetro, cubierta con piel normal a veces cicatricial o pigmentada. Raramente el tumor se presentará sin cubierta cutánea y sufrirá ulceración e infección.

El defecto craneal interno usualmente es central y casi siempre localizado en la unión del frontal con el etmoides a nivel del foramen caecum. El tejido del meningocele en general esta compuesto por tejido glial no funcionante.

 
     
 

  

 
     
 

 
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
     
     
     
 

Meningoencefalocele bilateral

Meningoencefalocele Frontonasal

 
     
 

Con respecto al tratamiento quirúrgico los tres objetivos principales son: Conservar la función cerebral, prevenir la infección y mejorar su aspecto físico. El tratamiento neuroquirúrgico y la reconstrucción se deben realizar en un mismo tiempo quirúrgico consistente en  la resección del meningocele por abordaje intra y extra craneal, corrección del defecto óseo con la inclusión de injertos óseos de calota, si es necesario se realiza la corrección del hipertelorismo y simultáneamente se realiza la reconstrucción nasal.

 
     
 

Meningoencefalocele Frontonasal

 
     
 

     

 
                                                            ANTES                                                 DESPUÉS  
     
     
 

MICROSOMÍA CRANEOFACIAL 

Se trata de una alteración del desarrollo del primero y segundo arcos braquiales que causan hipoplasia (defecto de formación o  formación deficiente) de estructuras faciales. Se debe a la formación de un hematoma  en la región de la arteria estapedial entre los 30 a 45 días de gestación. Es la segunda malformación facial en frecuencia después del labio y paladar hendidos. Generalmente es unilateral pero en un 5 a 15% se presenta bilateralmente. 

Su expresión es extremadamente variable y afecta básicamente las orejas, los párpados, los tejidos blandos de la mejilla, la mandíbula, el maxilar y la región orbitomalar. La hipoplasia de los tejidos blandos no necesariamente se relaciona con la hipoplasia de los tejidos óseos. 

La hipoplasia de los tejidos blandos se puede traducir en diferentes grados de microtia, falta de volumen de la mejilla, macrostoma, parálisis facial  y quiste epidermoide bulbar. Las alteraciones de tejidos óseos se caracterizan por un cuerpo y rama mandibular  hipoplásico, con un plano oclusal inclinado y una desviación del mentón hacia el lado afectado. La hipoplasia maxilar y orbitomalar puede ir desde incipiente hasta lesiones importantes con distopia orbitaria y depresión del hueso temporal. Cuando se presenta con dermoide epibulbare y alteraciones de la columna cervical se denomina Síndrome de Goldenhar. Generalmente este síndrome tiene una expresión más importante y representa el 10% de los pacientes con microsomía hemifacial.

 
     
 

Microsomía Craneofacial Izquierda

 
 

     

 
 

 

 
     
 

El tratamiento puede variar en cada caso en particular según su grado de afección pero en general está encaminado a: 

  • Distracción osteogénica temprana en casos importantes con obstrucción aérea
  • Tratamiento de la parálisis facial según protocolo de microcirugía
  • Cierre de  macrostoma y resección de apéndices preauriculares
  • Distracción osteogénica para manejo de hipoplasia  maxilomandibular
  • Colgajo libre para relleno de mejilla
  • Reconstrucción auricular
  • Procedimiento craneofacial para corrección de distopias e hipoplasias orbitomalares
 
     
 

Microsomía Tratada con Distracción Osteogénica

 
     
 

 
 

 

 
 

 
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Microsomía Craneofacial Bilateral

 
     
 

 
     
 

 
     
     
 

SÍNDROME DE TREACHER COLLINS 

El Síndrome de Treacher Collins – Franceschetti (Disostosis mandibulofacial) es transmitido en forma autosómica dominante con una expresividad variable. Se presenta en 1 de cada 25.000 a 50.000 nacidos vivos y no tiene predilección por sexo. Corresponde a una alteración del primero y segundo arcos branquiales expresados en forma bilateral y simétrica. 

Clínicamente se clasifica como un fisura facial 6, 7 y 8  de Tessier. Presentan un perfil convexo con un dorso nasal prominente y una mandíbula retrusiva y rotada, creando una mordida abierta anterior. Hay hipoplasia de malares y arcos zigomáticos con una inclinación antimongolide de las fisuras palpebrales, coloboma de párpado inferior y ausencia de pestañas en la porción lateral del párpado inferior. Hay varios grados de microtia con alteración de la audición. Puede haber fisura palatina y atresia coanal. Las órbitas están inclinadas de medial a lateral con hipoplasia o agenesia del hueso malar.

 
     
 

Síndrome de Treacher Collins

 
 

  

 
 

 

 
     
 

El tratamiento está encaminado a la reconstrucción de la región malar y orbitaria, corrección de los colobomas palpebrales, reconstrucción auricular, manejo de la micrognatia y de la deformidad del tercio medio. 

En casos importantes se presenta obstrucción respiratoria alta que requiere de distracción ósea mandibular temprana. De haber fisura palatina se planeara la palatoplastia a veces más tardía mente por la tendencia a la obstrucción aérea alta.

 
     
     
 

ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESIVA O ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG

Esta enfermedad inicia en la primera o segunda década de la vida y es más común en mujeres en una proporción de 1.5:1. La atrofia es unilateral en el 95% de los casos. Su etiología es desconocida, varias teorías se ha establecido en su patogénesis entre ellas: Infección, Neuritis del Trigémino, Esclerodermia y  Lesión Sistema Simpático Cervical. 

Se manifiesta como una atrofia facial progresiva que involucra la piel, los tejidos blandos e incluso el hueso de una mitad de la cara a una velocidad variable, en un tiempo promedio de progresión de 8.9 +/- 6 años, a una edad de 5.4 años a 15. 4 años, sin que haya relación evidente entre la edad de inicio y la severidad de la deformación. Inicios tardíos de la enfermedad están caracterizados por la atrofia en tercio inferior de la cara.  Hipoplasia del tercio medio e inferior es la presentación mas frecuente, siendo raro el compromiso de la región frontal.

 
     
 

El tratamiento incluye reconstrucción tridimensional de todos los tejidos blandos y la alteración del esqueleto facial.  Se ha descrito diferentes técnicas incluyendo injertos graso, injertos óseos, injertos cartilaginosos o dermograsos, colgajos libres microvascularizados, como es el de epiplón, subescapular o latissimus dorsi, todo con la finalidad de corregir la perdida de volumen.

 
     
 

Caso de Enfermedad de Parry Romberg

 
 

  

 
 

 

 
     
 
TUMORES 

DISPLASIA FIBROSA 

La displasia fibrosa es una enfermedad benigna de etiología desconocida que reemplaza en hueso normal por un tumor de tejido fibroso y hueso inmaduro. 

Cuando afecta varios huesos se llama poliostótica. Y cuando afecta un solo hueso se denomina monostótica, siendo esta última la más frecuente. El Síndrome de Albright consiste en displasia fibrosa poliostótica que se presenta con manchas café con leche y pubertad precoz. 

En la mayoría de los pacientes las lesiones aparecen en la niñez temprana, crecen lentamente y se estabilizan en la época de adulto joven. 

Los huesos más afectados en la región craneofacial son el maxilar y el frontal. Es de crecimiento muy lento y en forma sintomática hasta que interfieren con forámenes de la base de cráneo o producen obstrucción nasal u ocular. 

El diagnóstico diferencial se debe hacer con Querubismo, lesión de células gigantes, quiste óseo aneurismal, fibroma osificante y meningioma óseo. 

El estudio se realiza tomando Rx simple y TAC para ubicar la lesión y su extensión. El diagnóstico se corrobora con el estudio histopatológico. 

 
     
 

Displasia Fibrosa Orbitomalar Derecha

 
 

  

 
 

 

 
     
 

El tratamiento consiste en la resección completa y la reconstrucción inmediata con injertos óseos. Cuando la resección completa no se puede llevar a cabo se realiza fresado de la lesión quitando volumen y observación frecuente.

 
     
 

Tumor Óseo

 
 

                                                                                        

 
                                                                    ANTES                             DESPUÉS  
     
     
 

NEUROFIBROMATOSIS

Fue inicialmente descrita por von Recklinghausen en 1882. Tiene unan etiología heterogénea y ha sido clasificada por Cohen en nueve tipos. La que nos compete en la clínica de cirugía craneofacial es la tipo I o Recklinghausen que agrupa al 90% de los casos, es transmitida en forma autosómica dominante con  casi un 100% de penetrancia, aunque el 50% de los casos son mutaciones nuevas.

Se caracteriza por: Seis o más manchas tipo café au latí, Nódulos de Lisch, Neurofibromas plexiformes en un 30% que pueden malignizarse en un 6 %, Epilepsia,  Buftalmus, Ausencia de ala mayor del esfenoidal y Proptosis pulsátil 

El tratamiento consiste en general en resecciones parciales tratando de evitar la resección de partes vitales y preservar la función. Hay casos avanzados en que puede realizarse la resección completa y reconstrucción con colgajo libre.

 
     
 

            

 
                                                Neurofibroma de Párpado               Neurofibroma de  
                                                      y Mejilla Derecha                       Mejilla  Derecha  
     
 

DISTRACCION OSTEOGENICA

El Último aporte a esta subespecialidad es la distracción osteogénica que consiste en crear hueso mediante dispositivos especiales y así llenar defectos óseos o movilizar segmentos del esqueleto craneofacial sin la necesidad de injertos o materiales aloplásticos. 

Mostramos dos ejemplos de distracción osteogénica facial en un caso de Enfermedad de Crouzon y en Síndrome de Apert.

 
 

 Enfermedad de Crouzon

 
 
 

   

 
                                                             ANTES                                     DESPUÉS

     

 
 

     Síndrome de Apert

 
     
 

     

 
                                                            ANTES                                          DESPUÉS  
     
     
 

LABIO Y PALADAR HENDIDO

La Fisura o Hendidura de Labio y Paladar es la malformación facial congénita más frecuente. Se presenta en 1 de cada 700 a 800 nacimientos y su etiología es multifactorial. Hay casos Sindromáticos como el Síndrome Velocardiofacial (microdeleción del cromosoma 22q11.2), Síndrome de  Van der Woude, Síndrome de Stickler y Síndrome EEC. 

El manejo de estos pacientes se realiza bajo un esquema de tratamiento interdisciplinario en el cual participan Cirugía Plástica, Otorrinolaringología, Fonoaudiología, Odontología, Psicología y Genética.  

El esquema de tratamiento quirúrgico se basa en un protocolo interdisciplinario y tiene una cronología de procedimientos de acuerdo a la edad del paciente y al estado en que inicia su tratamiento. En general el tratamiento  quirúrgico es como sigue:

  • Queiloplastia (corrección del labio hendido) – 3 meses
  • Palatoplastia (cierre del paladar hendido) – entre los 9 a 12 meses
  • Injertos Óseos Alveolares (cierre de la hendidura de la encía) – 4 años
  • Tratamiento de la Insuficiencia Velofaríngea (cirugía para corregir alteraciones del habla) - 5 años
  • Rinoqueiloplastia (corrección definitiva de la nariz y el labio) – entre los 16 a 18 años
  • Cirugía Ortognática (cirugía de los huesos faciales para corregir las alteraciones de mordida e inbalances faciales) – 18 años

Hay otros procedimientos que se realizan dependiendo que cada caso en particular, tales como el cierre de fístulas, correcciones de cicatrices, procedimientos en nariz, etc.

 
     
 

 
     
 

                 

 
     
     
     
 
 
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